Хронические заболевания у детей и взрослых

Не существует какой-либо специфической терапии ЮИА. Цель лечения сводится к
тому, чтобы дать возможность детям вести нормальную жизнь и предотвратить
разрушение суставов и внутренних органов в ожидании спонтанной ремиссии
заболевания, которая наступает в большинстве случаев после различного и
непредсказуемого промежутка времени. Лечение основывается, в основном, на
использовании препаратов, которые подавляют системное и /или суставное
воспаление, и на реабилитационных мероприятиях, которые позволяют сохранить
функцию суставов и способствуют предотвращению развития деформаций.
Лечение комплексное и необходимо сотрудничество различных специалистов
(детского ревматолога, хирурга-ортопеда, физиотерапевта, офтальмолога).
1) Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Это
симптоматические противовоспалительные и жаропонижающие (снижающие
температуру) лекарственные средства; симптоматические – это значит, что они не
могут вызвать ремиссию заболевания, а только контролируют симптомы
воспаления. Наиболее часто (в странах Европы) используются напроксен и
ибупрофен; аспирин, хотя и является эффективным и дешевым препаратом, в
настоящее время используется гораздо реже из-за риска его токсичности
(системные эффекты в случае высокой концентрации в крови, токсическое
действие на печень особенно при системном ЮИА). Все НПВП обычно хорошо
переносятся, а дискомфорт со стороны желудка, наиболее частое побочные
эффекты для взрослых, не характерно для детей. Сопоставление эффективности
различных НПВП не указывается, но изредка один НПВП может быть эффективен
в том случае, когда другой недостаточно эффективен. Оптимальное воздействие на
суставное воспаление развивается спустя несколько недель лечения.
2) Внутрисуставные инъекции. Используются при вовлечении одного или
небольшого числа суставов, и когда сохранение контрактуры сустава (вторичной
вследствие боли) может привести к деформациям. Для внутрисуставных инъекций
используются длительно действующие гормональные (стероидные) препараты. Для
получения более длительного эффекта (нередко длящегося много месяцев)
предпочтителен триамцинолона гексацетонид, т.к. его всасывание в общий
кровоток минимально.
3) Препараты второй линии. Показаны детям с прогрессирующим полиартритом
несмотря на адекватное лечение НПВП и внутрисуставными инъекциями.
Препараты второй линии добавляются к предшествующему лечению НПВП,
которое необходимо продолжать. Эффект от большинства препаратов второй
линии развивается в полной мере только спустя несколько недель или месяцев
лечения.
Препаратом первого выбора является метотрексат в низкой дозе, получаемой 1 раз
в неделю. Он эффективен у большинства пациентов. Обладает
противовоспалительной активностью, но также способен у некоторых пациентов в
результате неизвестного механизма, вызывать ремиссию заболевания. Обычно
хорошо переносится. Наиболее распространенными побочными действиями
являются непереносимость со стороны желудка и повышение уровня печеночных
ферментов в крови. Потенциальная токсичность обуславливает необходимость
осуществлять периодическое лабораторное обследование на фоне лечения.
Сочетание с фолиевой кислотой (витамином) снижает риск развития побочного
действия.
Салазопирин (сульфасалазин), также показал свою эффективность при ЮИА, но
его переносимость хуже, чем метотрексата. Опыт применения сульфасалазина
значительно меньше, чем метотрексата.
До настоящего времени нет контролируемых исследований по оценке
эффективности при ЮИА других потенциально полезных препаратов – таких, как
циклоспорин или лефлюномид. Циклоспорин – дорогостоящее лекарство,
применяемое для лечения синдрома активации макрофагов, не поддающегося
лечению стероидами. Это тяжелое и потенциально жизнеугрожающее осложнение
системного варианта ЮИА, являющееся отражением общей массивной активации
воспалительного процесса. Практически нет сведений об использовании
лефлюномида у детей.
Новые перспективы открылись в последние несколько лет с момента появления так
называемых анти-TNF (ФНО) препаратов – агентов, которые выборочно блокируют
фактор некроза опухоли (ФНО), являющийся основным медиатором
воспалительного процесса. Они используются изолированно или в сочетании с
метотрексатом и эффективны у большинства пациентов. Эффект от их действия
быстрый, а переносимость, как до сих пор было показано, хорошая. Длительное
наблюдение за пациентами необходимо для выявления потенциальных отдаленных
побочных эффектов. Как и все другие препараты второй линии должны
назначаться под строгим медицинским контролем. Анти- ФНО препараты являются
очень дорогостоящими.
4) Кортикостероиды. Наиболее эффективные противовоспалительные
препараты, однако их использование ограничено тем, что длительное применение
сопровождается тяжелыми побочными явлениями, включая остеопороз и
замедление роста. Однако стероиды ценны для лечения системных симптомов,
которые не поддаются другому лечению, жизнеугрожающих осложнений и как
переходное лечение («мостик») для контроля остроты заболевания и в период
развития эффекта от действия препаратов второй линии. Местные стероиды
(глазные капли) используются при лечении иридоциклита. В наиболее тяжелых
случаях проводятся подконьюнктивальные инъекции или назначаются системные
стероиды.
5)Ортопедическая хирургия. Основным показанием для замены сустава новым
является значительное разрушение суставов, а при часто повторяющихся или
стойких контрактурах суставов выполняются операции на мягкотканном
компоненте.
6) Реабилитация – это основной компонент лечения. Включает в себя
соответствующие упражнения такж как когда показано ношение шин для
предупреждения формирования нежелательных установок. Должно начинаться
рано и быть рутинным с целью сохранения объема движений, мышечной трофики
и силы и чтобы предупредить, остановить прогрессирование или исправить
деформации.

При постановке диагноза будут полезны несколько лабораторных тестов в
сочетании с клиническими проявлениями для более точного определения варианта
ЮИА и выявления у пациента риска развития некоторых осложнений, например
хронического иридоциклита.
Ревматоидный фактор (РФ) – это антитела, которые выявляется повторно и в
высокой концентрации только при полиартикулярном варианте ЮИА,
являющегося эквивалентом РФ положительного ревматоидного артрита у
взрослых.
Антинуклеарные антитела (АНА, АНФ) очень часто положительны у пациентов
с олигоартикулярным ЮИА с ранним началом. Они определяют контингент
больных ЮИА с высоким риском развития хронического иридоциклита и
нуждающихся в периодическом (каждые 3 месяца) осмотре окулистом на щелевой
лампе.
HLA – В27 – это клеточный маркер, выявляющийся у 80% пациентов с энтезит-
связанным артритом. В здоровой популяции детей он встречается значительно
реже (5-8%).
Другие показатели такие, как скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или С-
реактивный белок (СРБ), определяют выраженность воспаления в целом и
используются при лечении заболевания, хотя врач больше ориентируется на
клинические проявления, чем на лабораторные показатели.
В зависимости от проводимого лечения пациенты могут нуждаться в
периодических исследованиях (таких как общий анализ крови, печеночные
ферменты, анализ мочи и др.), для контроля за потенциальной токсичностью
лекарственных средств.
Периодическое рентгеновское обследование полезно для определения
прогрессирования заболевания и соответственно коррекции лечения.

Полиартикулярный ЮИА.Характеризуется наличием в первые 6 месяцев
болезни артрита с вовлечением 5 или более суставов и отсутствием перечисленных
выше системных признаков. Присутствие или отсутствие аутоантител в крови,
называемых ревматоидным фактором (РФ), позволяет разделять полиартикулярный
ЮИА на 2 субтипа: РФ-негативный (отрицательный) и РФ-позитивный
(положительный).
1) РФ позитивный полиартикулярный ЮИА. Редко встречается у детей (менее 5%
от всего числа больных ЮИА). Рассматривается как эквивалент РФ-позитивного
ревматоидного артрита у взрослых (главный вариант хронического артрита у
взрослых). Представляет собой обычно симметричный артрит с вовлечением в
начале преимущественно мелких суставов кистей и стоп, с последующим
распространенением на другие суставы. Чаще встречается у девочек, чем у
мальчиков и обычно начинается после 10 летнего возраста. Нередко этот вариант
является тяжелой формой артрита.
2) РФ негативный полиартикулярный ЮИА. Составляет 15-20% от всех случаев
ЮИА. Это разнородная форма, которая, возможно, состоит из различных
заболеваний. Может встречаться в любом возрасте. Разнородность также
обуславливает различный прогноз.
Олигоартикулярный ЮИА характеризуется наличием в первые 6 месяцев
болезни менее чем 5 пораженных суставов и отсутствием системных признаков. В
процесс вовлекаются обычно крупные суставы (такие, как коленные и
голеностопные), в основном асимметрично. Иногда поражается только один сустав
(моноартикулярная форма). У некоторых пациентов число вовлеченных суставов
увеличивается после 6 месяцев болезни до 5 или более; эти варианты называются
распространившийся олигоартрит.
Олигоартрит обычно начинается в возрасте до 6 лет и, в основном, наблюдается у
девочек. При правильно подобранном лечении прогноз обычно хороший если
болезнь ограничена поражением только нескольких суставов и может быть разным
у тех пациентов, у которых суставной синдром распространяется на другие
суставы.
У части больных может развиться серьезное осложнение со стороны глаз -
воспаление переднего отдела сосудистой оболочки (передний увеит),
покрывающей глаз и обеспечивающей кровоснабжение через проходящие в ней
сосуды. Так как передняя часть сосудистой оболочки состоит из радужки (iris) и
ресничного тела (ciliary body), это осложнение называется или хроническим
передним увеитом или хроническим иридоциклитом.
Нераспознанный или нелеченный передний увеит прогрессирует и может
приводить к очень серьезным повреждениям глаза. Следовательно, крайне важным
является раннее распознавание этого осложнения. Так как передний увеит может
остаться незамеченным родителями или медицинскими работниками из-за
отсутствия покраснение глаз и жалоб ребенка на ухудшение зрения, крайне
необходимо для детей, имеющих риск поражения глаз, каждые 3 месяца проходить
проверку у окулиста с помощью инструмента, называемого щелевой лампой.
Олигоартрит является наиболее частой формой ЮИА (50%). Положительны по
АНФ (см. «лабораторное обследование) тип олигоартрита в сочетании с увеитом
является типично заболеванием детского возраста и не наблюдается у взрослых.
Псориатический артрит характеризуется наличием артрита в сочетании с
псориазом или некоторыми свойственными псориатическим клиническими
особенностями. Псориаз – это кожное заболевание, проявляющееся пятнистыми
высыпаниями преимущественно локализующимися на наружных поверхностях
локтей и коленей. Кожные проявления могут предшествовать или появиться после
начала артрита. Этот вариант очень разнообразен по клиническим проявлениям и
прогнозу.
Артрит, связанный с энтезитом.

Наиболее частыми проявлениями являются
олигоартрит с вовлечением преимущественно крупных суставов нижних
конечностей и энтезит. Энтезит – воспаление энтезиса, места прикрепления
сухожилий к кости. Наиболее часто при этом варианте источником боли является
область стопы по задней или нижней поверхности пятки. Иногда у этих пациентов
может развиться острый передний увеит, при котором в отличие от увеита при
олигоартикулярном варианте может быть покраснение глаз, слезотечение,
светобоязнь. У большинства больных положительный лабораторный тест,
называемый HLA В27 антигеном. Заболеванием страдают преимущественно
мальчики, обычно оно начинается в возрасте после 7-8 лет. Течение этой формы
различное. У некоторых больных заболевание затихает, в то время как у других в
процесс вовлекается осевой скелет (область позвоночника) сначала в виде
поражения крестцово-подвздошных суставов (в нижней части спины). На самом
деле, эта форма относится к группе заболеваний, которые чаще встречаются у
взрослых и называются спондилоартропатиями поскольку часто затрагивают
позвоночник.
Какова причина хронического иридоциклита? Имеется ли его взаимосвязь с
артритом?
Также как и артрит, воспаление глаза вызвано ненормальным иммунным ответом,
(аутоиммунным), направленным против структур глаза. Точные механизмы этого
однако неизвестны.
Это осложнение в основном наблюдается у пациентов с олигоартикулярным типом
более младшего возраста, имеющим положительный тест на антинуклеарные
антитела (АНА).
Причины по которым развивается поражение глаз при суставном заболевании
неизвестны. Важно, однако, помнить, что артрит и иридоциклит могут иметь
независимое друг от друга течение, поэтому периодический осмотр на щелевой
лампе необходим даже если артрит находится в состоянии ремиссии. Течение
иридоциклита характеризуется периодическими обострениями, которые также
протекают независимо от обострений артрита.
Обычно иридоциклит развивается после начала артрита или одновременно с ним.
Реже он предшествует артриту. Это обычно самые неблагоприятные ситуации; так
как из-за отсутствия клинических симптомов иридоциклит обнаруживается не на
ранних стадиях, а когда уже приводит к развитию осложнений, таких как
нарушение зрения.
Различается ли это заболевание у детей и взрослых?
По большому счету, да. Полиартикулярный РФ-позитивный вариант, который у
взрослых составляет 70% от всего ревматоидного артрита, у детей составляет менее
5% среди ЮИА. Олигоартикулярная форма с ранним началом составляет 50%
среди ЮИА и не наблюдается у взрослых. Системный артрит характерен для детей
и крайне редко встречается у взрослых.

Врачи ставят диагноз ЮИА, если заболевание начинается в возрасте до 16 лет,
артриты длятся более чем 6 недель (исключая формы преходящего артрита
вследствии вирусной инфекции) и причина их неизвестна (все другие заболевания,
вызывающие артрит, исключены).
Другими словами, термин ЮИА включает все формы длительно продолжающегося
артрита неизвестной природы с началом в детском возрасте. Среди ЮИА выделяют
различные формы артрита (смотри ниже).
Диагноз ЮИА, следовательно, основывается на наличии и персистенции артрита
при тщательном исключении каких-либо других заболеваний с использованием
анамнеза (истории) болезни, осмотра и лабораторных тестов.
Что происходит в суставах?
Синовиальная оболочка, покрывающая сустав, которая обычно очень тонкая,
утолщается и заполняется воспалительными клетками, в то время как количество
синовиальной жидкости внутри сустава увеличивается. Это является причиной
припухания, боли и ограничения движений в суставе. Характерное проявление
воспаления в суставе – скованность, которая наблюдается после продолжительного
отдыха, особенно в утреннее время (утренняя скованность).
Часто ребенок пытается уменьшить боль, придавая суставу положение среднее
между сгибанием и разгибанием; эту позу называют «анталгической», подчеркивая,
что это положение позволяет уменьшить боль.
Если проводимого лечения недостаточно, суставное воспаление может привести к
повреждению вследствие двух причин: а)синовиальная оболочка может стать очень
утолщенной (с формированием так называемого синовиального паннуса),
вследствие высвобождения различных веществ образуются эрозии в суставном
хряще и кости;
б) длительное пребывание в анталгической позе приводит к мышечной атрофии,
натяжение или сокращению мышц и мягких тканей, обуславливающих
формирование сгибательной контрактуры.
Существуют ли разные варианты заболевания?
Имеется несколько различных вариантов ЮИА. В основном они различаются по
наличию или отсутствию системных симптомов, таких как лихорадка, сыпь,
перикардит (при системном ЮИА) и числом вовлеченных в процесс суставов
(олигоартикулярный и полиартикулярный ЮИА). Разделение на различные
варианты ЮИА принято осуществлять в соответствии с симптомами,
присутствующими в первые 6 месяцев болезни. Поэтому они также часто
называются как варианты начала болезни.
Системный ЮИА. Этот вариант помимо артрита характеризуется наличием
системных признаков (системные признаки – это значит возможность вовлечения
различных внутренних органов). Основным системным признаком являются
высокие подъемы температуры часто в сочетании с кожной сыпью розового цвета,
появляющейся на фоне лихорадки. Из других симптомов могут быть мышечные
боли, увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов, воспаление
оболочки сердца (перикардит) и легких (плеврит). Артрит, как правило,
полиартикулярный (поражение 5 и более суставов), может присутствовать с начала
болезни или появиться позднее. Этим заболеванием страдают дети разного
возраста.
Примерно у половины пациентов заболевание характеризуется только системными
признаками; эти больные имеют тенденцию к лучшему прогнозу заболевания при
длительном наблюдении. У другой половины пациентов системные признаки в
дальнейшем могут стихать, в то время как на первый план выходит поражение
суставов. У некоторых детей системные признаки персистируют вместе с
суставным синдромом.
Системный ЮИА составляет менее 10% от всех случаев ЮИА; характерен для
детского возраста и редко наблюдается у взрослых пациентов.

Что это такое?
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – это хроническое заболевание,
которое характеризуется упорным воспалением суставов; типичными признаками
которого являются боль, припухлость и ограничение движений. «Идиопатический»
означает, что мы не знаем причину заболевания, а «ювенильный», в данном случае,
значит, что первые симптомы появляются в возрасте до 16 лет.
Что означает хроническое заболевание?
О заболевании говорят, что оно хроническое, когда соответствующее лечение
приводит не к быстрому восстановлению, а только к улучшению со стороны
симптомов и лабораторных показателей. Также это означает, что после того как
диагноз установлен невозможно сказать, как долго ребенок будет болеть.
Как часто это встречается?
ЮИА – это редкое заболевание, которое отмечается у 80-90 на 100 000 детей.
Какова причина заболевания?
Наша иммунная система защищает нас от воздействия инфекции (вирусной или
бактериальной). В процессе этого имеется возможность отличить, что для
организма чужеродно и потенциально опасно (что ведет к разрушению), а что
безвредно и является частью самого организма.
Предполагается, что хронический артрит является следствием неправильного
ответа (вследствие неизвестных причин) нашей иммунной системы, которая
частично потеряла способность различать «чужие» и «свои» клетки и из-за этого
начала повреждать структуры собственных суставов.
По этой причине такие заболевания как ЮИА также называют «аутоиммунными»,
имея в виду, что иммунная система действует против собственных органов.
Однако точные механизмы, являющиеся причиной ЮИА, также как и большинства
хронических воспалительных заболеваний человека неизвестны.
Является ли это наследственным заболеванием?
ЮИА – это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться
непосредственно от родителей ребенку. Тем не менее, имеется ряд генетических
факторов, предрасполагающих к болезни, поиск которых по большей части еще
ведется. Учеными считается, что заболевание это многофакторное, т.е. это
следствие сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов
внешней среды (возможно, инфекции). Но даже в случае генетической
предрасположенности, редко в одной семье, имеющей двоих детей, оба страдают
ЮИА.

PR: wait… I: wait… L: wait… LD: wait… I: wait…